浆细胞瘤(来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤)

浆细胞瘤来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤

浆细胞瘤(plasmacytoma)是来源于骨髓造血组织的恶性肿瘤,具体病因尚不明确。其主要临床表现为局部肿块、疼痛、贫血、溶血等症状。临床可分为孤立性浆细胞瘤、骨外浆细胞瘤两种类型。其中,部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈,亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或侵犯邻近淋巴结。骨外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤,60%~70%的患者存活期在10年以上。

中文名

浆细胞瘤

英文名

plasmacytoma

疾病分类

血液系统疾病

遗传性

可能与遗传有关

就诊科室

肿瘤科、血液内科、骨科

常见症状

局部肿块、疼痛、贫血

治疗

浆细胞瘤的治疗方法主要包括以下几方面:

1、药物治疗:因浆细胞瘤对于激素较敏感,临床通常采用激素配合常见化疗药物进行治疗;

2、靶向治疗:目前临床靶向治疗发展迅速,药物种类逐渐增多并且药效较好,使浆细胞瘤的治疗获得较大进步;

3、CAR-T治疗:对于化疗和靶向治疗均无明显效果,以及复发难治的浆细胞瘤,建议选择CAR-T治疗,治疗效果良好。[2]

鉴别诊断

典型和晚期浆细胞瘤诊断容易,但早期的浆细胞瘤诊断困难。浆细胞瘤于早期可无疼痛,只有轻微的或不明显的体征,这种状况可持续数月,甚至数年。在临床上,如40岁以上的患者出现骨骼隐痛或弥漫性下腰痛、乏力、苍白、轻度体重下降,应怀疑骨髓瘤的可能。为确诊浆细胞瘤,常需行的检查有颅骨、脊柱、骨盆和肢体近端的X线片,骨扫描,血清蛋白电泳和免疫蛋白电泳(钙血症,尿酸血症),寻找Bence-Jones蛋白尿蛋白和24小时尿的蛋白电泳(肾清除率),胸骨和髂骨的骨髓穿刺,于明显溶骨的病例、有脊髓压迫症的病例和单发性浆细胞瘤的病例中可行切开或针吸活检。血清免疫蛋白电泳是最重要的诊断性检查,在大多数病例可显示球蛋白的异常,单发性和弥漫性浆细胞瘤病例很少为阴性。尿蛋白电泳在血清蛋白电泳为阴性的情况下可为阳性。骨髓穿刺在病变的初期或单发性病变中可为阴性。骨髓穿刺结果只能显示未分化的不典型成分,如仅有骨髓穿刺结果,则可误诊为淋巴瘤。

参考资料

1.浆细胞瘤·中国医药信息查询平台

2.浆细胞瘤如何治疗·有来医生

关键词:浆细胞瘤

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