软骨母细胞瘤（少见的良性肿瘤）
软骨母细胞瘤（chondroblastoma）是一种少见的良性肿瘤，也称为Codman瘤。由软骨母细胞样细胞、少量软骨样基质及散在多核巨细胞共同组成。主要表现为疼痛和关节活动受限。本病不能预防，如出现疑似症状，应及早就医治疗，可改善预后。
就诊科室肿瘤科
疼痛、肿胀、关节积液
流行病学
软骨母细胞瘤成软骨细胞瘤是1923年首先被Ewing确认，他命名为钙化巨细胞瘤之后，1927年Koldny认为这种肿瘤是含软骨巨细胞瘤。1923年Codman报道一组病例，称为骨骺软骨性巨细胞瘤。1942年Jaffe和Lichtenstein命名这种肿瘤为良性成软骨细胞瘤，以强调它与巨细胞不同。这一名称已为中国外学者所接受。本病好发年龄为10～20岁，男性多于女性。
发病机制
软骨母细胞瘤的发病机制还不很清楚。
1.大体检查成软骨细胞瘤与周围骨松质分界清楚，病灶呈蓝灰色到灰白色，有沙砾状的黄色钙化灶及坏死区，肿瘤质地橡皮样。病变中可有囊性变区，多数有出血性改变。成软骨细胞瘤通过直接或间接途径可向关节内侵犯。
2.显微镜检查成软骨细胞瘤组织学特点是：圆形、卵圆形或多边形的成软骨细胞，细胞质边缘清楚，胞质为嗜酸性染色细胞核是圆形、卵圆形、肾形，常有1～2个核仁。偶尔也可看到核染色深的大细胞，但无明显核异形性，也无软骨母细胞瘤病理性核分裂。多核巨细胞可在软骨母细胞中分散存在或集中在出血或坏死区域中，这些巨细胞较巨细胞瘤中所见到者小，量也少。在一些病例中，成软骨细胞和多核巨细胞可衬在出血性病灶和囊性出血间隙中，类似于动脉瘤样骨囊肿中的镜下所见，据称有15%～25%的成软骨细胞瘤中有此改变。
Lichtenstein强调，成软骨细胞瘤组织学的多样化，源于病变发展过程的不同阶段。最初肿瘤内的细胞较多逐渐出现坏死、吸收、修复性纤维化，以及向软骨样组织和骨组织的化生，部分肿瘤细胞的细胞膜钙化甚至与骨基质钙化，核消失形成特殊的“格状”是诊断的要点，坏死灶吸收并被纤维组织或软骨样组织所代替。软骨样组织的成熟也可形成透明软骨。上述各种改变如混杂存一起,则增加了病理诊断中的复杂性。
并发症
软骨母细胞瘤可并发关节液渗出，关节肿胀病理性骨折少见。“良性”病灶的远处转移偶有发生。有时病变可伴有动脉瘤样骨囊肿。
病因病理
软骨母细胞瘤1.肉眼所见肿瘤致密而柔软，与骨巨细胞瘤很相似或相同，与周围骨的界限清楚，钙化区似粗糙的湿木屑，颜色从灰到浅红到棕色，有小的黄白色白垩样区域，有时有纤维样或软骨样外观的白色区域，有时可见到出血和囊腔，可占据肿瘤的很大一部分。当肿瘤越过骨生长部，延及干骺端时，可清楚地见到软骨本身的破坏。肿瘤内可含有一些残余的软骨，骨骺处的软骨母细胞瘤可远达关节软骨，使关节软骨薄而受压。在罕见病例中，软骨母细胞瘤可越过关节软骨侵入关节内。
2.镜下所见软骨母细胞瘤基本的组织学表现为中等大小的细胞，球形或多面体，细胞质边界清楚，似嵌合体碎片，细胞核圆，着色良好，常有明显的核仁，可有轻度的多形性，还有一些多核巨细胞（仅有几个核）和极少的有丝分裂像。
在细胞之间有稀少的纤维网和基质，有小的钙化灶，钙盐有时为细粒末，包绕细胞内物质和细胞，形成细小的细胞周围网，这些钙化灶是软骨母细胞瘤的特征性表现，但不常见。
软骨母细胞瘤中可有多核巨细胞，其存在和数目不定，多是巨噬细胞，与很多骨病变一样，是对出血、钙化和骨化的反应。
临床表现
软骨母细胞瘤好发于男性，男女之比率为2～3∶1。大多数病例发生于10～20岁之间。由于其生长缓慢，症状在肿瘤发生后几年可保持稳定，因此在25～30岁也可见到，但它是起源于骨骼生长期。在特殊病例，也见于10岁以前和20～25岁以后。
典型部位位于生长软骨近端的骨骺或骨突。由于扩张性生长，软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨，可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例，软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧，即可位于干骺端。
软骨母细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突，依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，肿瘤可起源于骨骺或大粗隆，发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节，在胫骨，常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。
症状出现晚且轻，症状常已存在数月，有时是数年后肿瘤才得以诊断。由于肿瘤总是发生于关节周围，其症状常与关节有关，依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛，可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤，可触到患骨呈轻度偏心性肿胀，关节功能可受限，可有中度关节积液，为浆-血性渗出，肌肉可萎缩。
症状
一、本病无特殊的临床症状及体征。临床症状一般为局部间断性疼痛、肿胀，伴有明显压痛。
二、邻近的关节内紊乱症状，可有关节液渗出，病理性骨折少见。症状出现晚且轻，症状常已存在数月，有时是数年后肿瘤才得以诊断。
三、由于肿瘤总是发生于关节周围，其症状常与关节有关，依次为膝、肩、髋关节。软骨母细胞瘤为中度疼痛，可因创伤或受压而显示肿瘤。
四、在较膨胀和表浅的软骨母细胞瘤，可触到患骨呈轻度偏心性肿胀，关节功能可受限，可有中度关节积液，为浆-血性渗出，肌肉可萎缩。症状可持续几个月至数年。
五、好发部位成软骨细胞瘤常发生在长管状骨的骨骺部位或骨骺突起部位，依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，肿瘤可起源于骨骺或大粗隆，发生于肱骨近端的软骨母细胞瘤常起源于肱骨大结节，在胫骨，常发生于胫骨近侧端。大多数软骨母细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。原发在干骺端或骨干部位者少见。股骨(33%)、肱骨(20%)和胫骨(18%)为最好发部位。在肱骨及胫骨最常见是在近侧端，而股骨远、近侧端发病相同。
下肢发病较上肢多。其他长管状骨，例如尺、桡骨、腓骨发病者不多见。在手、足骨上发病的成软骨细胞瘤约占10%，特别是距骨及跟骨。骨骼其余部位少见。典型的部位是位于关节周围骨上。邻近关节表现为类似原发滑膜炎过程，约有30%患者有关节渗出液。由于扩张性生长，软骨母细胞瘤倾向于破坏生长软骨，可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在一些特殊病例，软骨母细胞瘤可发生于生长软骨的对侧，即可位于干骺端。
诊断
根据临床表现健康搜索结合影像学检查，组织学检查即可诊断软骨母细胞瘤是少数可经冰冻得出诊断的肿瘤之一。
鉴别诊断
本病需与骨巨细胞瘤，软骨类病变相鉴别。
其它辅助检查
1.X线检查通常病变发生于长骨的骨骺内，呈圆形或椭圆形，直径2～4cm低密度阴影边缘清晰，周围有反应骨形成硬化缘，某些病灶可见点状钙化，相对应的骨干可见连续的骨膜反应有时病变可伴有动脉瘤样骨囊肿，X线片会显示膨胀。成软骨细胞瘤的X线表现的特点是在骨骺或骨性突起处有一位于中心或者偏心的溶骨性病变，其大小通常在5～6cm，病变界线清楚呈圆形或卵圆形。肿瘤周围有一很细的硬化边缘可将肿瘤与正常组织分开。临近的软骨可以变薄或受到侵蚀。肿瘤可扩展至软骨下骨，但很少进入关节间隙有30%～50%的病例在病变中有钙化灶。由于钙化的程度不尽相同，有时需X线断层或CT的帮助才能确定某些钙化灶。约有30%的病例在邻近的骨干或干骺端出现骨膜反应。软组织出现包块和并发病理性骨折者少见。
2.核素扫描病变区域核素摄取量增加，与X线平片上显示的病变范围一致。由于骺板的核素摄取量也很高，与病变相互干扰，所以核素并不能对病变进行精确的判断。
3.血管造影可显示明显的强化，虽然它不像骨巨细胞瘤那样有丰富血管，但比其他软骨类病变有更多的血管。
4.CTCT最能显示病变的特征，可清楚显示病变与关节面及骺板的关系，可清楚显示钙化点。除了为确定成软骨细胞瘤内钙化灶或了解肿瘤向干骺端延伸范围时，需采用X线断层或CT检查外一般不需特殊影像学检查。
5.MRI病变在T1、T2加权像上为低信号，MRI可以精确显示病灶的范围，常常用来判断肿瘤向软组织侵入的边界。
治疗及预后
治疗
可在冰冻活检后行病变内切除，肿瘤侵及的骨-骨膜和关节软骨必须切除，切除几厘米的深的骨壁，并用石炭酸处理，空腔可填以骨水泥，有时在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。
当不得不切除关节表面时，可使用骨-软骨骨移植（同种异体股骨头，自体髌骨）。在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中，需行边缘性或广泛性切除，切除部分或全部关节骨段，用异体或自体移植骨进行功能重建，恢复关节功能或行关节融合。无论是单独或与手术结合，软骨母细胞瘤都禁忌放疗，理由有三：
①软骨母细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤；
②很多患者仍处在生长期；
③接受照射的软骨母细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此，放疗只适用于无法手术的部位。在有肺转移的特殊病例中，应行肺转移瘤切除。
预后
生长缓慢，有时从首发症状到手术治疗经历数年。在罕见病例，如病变存在时间长或肿瘤侵袭强时，软骨母细胞瘤可变得相当大，破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节，甚至可达关节对侧骨骺。文献报道，具有一般组织学表现的软骨母细胞瘤可引起肺转移，转移瘤的生长缓慢，像原发肿瘤一样，可以成功地手术治疗。
软骨母细胞瘤于刮除术后常能治愈，如刮除不彻底，软骨母细胞瘤可以复发，约占全部病例的10%。在特殊病例中，可由于手术将肿瘤种植在软组织中，形成肿瘤结节。软骨母细胞瘤复发后可以再次手术，应采用广泛性切除。
参考资料1.软骨母细胞瘤·中国医药信息查询平台
